GAN ĐA NANG
Gan đa nang (Polycystic liver disease – PLD) là một bệnh lí hiếm gặp với sự hình thành nhiều nang (túi chứa dịch) trong gan, tạo hình ảnh một chùm nho khổng lồ khi quan sát đại thể gan trong khi gan bình thường lại trơn và đồng nhất. Nang gan hình thành một cách độc lập với các phần khác nhau của gan. Nếu các nang này quá nhiều hoặc quá lớn sẽ gây tình trạng khó chịu hoặc thậm chí là những biến chứng cho bệnh nhân. Tuy nhiên, hầu hết bệnh nhân bị bệnh gan đa nang sẽ có một cuốc sống bình thường, không có triệu chứng.
Hình 1: đại thể gan đa nang như chùm nho khổng lồ
Điều gì gây ra bệnh gan đa nang?
Đa số những bệnh nhân mắc bệnh này là do di truyền, liên quan tới 2 gen SEC63 và PRKCSH. Sec – 63 và hepatocystin là 2 sản phẩm protein của 2 gen nói trên, chúng liên quan đến việc chuyển hóa protein. Khi có tình trạng đột biến 2 gen này sẽ ảnh hưởng đến những protein như polycystin – 1, polycystin – 2 liên quan đến việc vận chuyển và tăng trưởng tế bào biểu mô. Việc tiết dịch và tăng sinh biểu mô là hai cơ chế chủ đạo cho sự hình thành và phát triển các nang gan.
Tuy nhiên có thể xảy ra một cách ngẫu nhiên không liên quan tới di truyền, trong đó phụ nữ thường bị ảnh hưởng nhiều hơn nam giới và có xu hướng có nhiều nang gan hơn.
Bệnh gan đa nang gặp nhiều nhất ở bệnh nhân có bệnh thận đa nang (Polycystic kidney disease – PKD), với tần suất mắc tăng dần theo tuổi và sự tiến triển của bệnh thận đa nang.
Hình 2: Hình ảnh gan đa nang và thận đa nang phối hợp trên CT scan
Hầu hết mọi người không biết bản thân mắc bệnh này cho đến khi trưởng thành cũng chính là lúc các nang gan đủ lớn để phát hiện ra. Các nang gan này có kích thước rất đa dạng, từ nhỏ hơn đầu kim đến lớn hơn 4 inches. Tương tự như vậy, gan của bệnh nhân có thể có kích thước bình thường hoặc trở nên to hơn. Mặc dù với kích thước và số lượng của nang gan như vậy, nhưng gan vẫn hoạt động bình thường và không đe dọa cuộc sống của bệnh nhân.
Bởi vì bệnh này là do di truyền nên nếu bệnh nhân hoặc ai đó trong gia đình bệnh nhân bị thì các thành viên khác trong gia đình nên được kiểm tra bằng xét nghiệm di truyền học. Bác sĩ có thể chẩn đoán bệnh gan đa nang bằng nhiều xét nghiệm hình ảnh học như siêu âm, CT scan, hoặc MRI:
Hình 3: Hình ảnh gan đa nang trên siêu âm
Hình 4: Hình ảnh gan đa nang trên CT scan
Triệu chứng của bệnh gan đa nang là gì?
Phần lớn thời gian, bệnh nhân không có triệu chứng. Tuy nhiên, nếu nang gan trở nên to hơn và bị vỡ thì có thể gây ra các triệu chứng sau:
– Đau bụng.
– Bụng căng hoặc gồ lên.
– Đầy bụng.
Hình 5: Bụng căng ở bệnh nhân bênh gan đa nang
Chỉ có khoảng 1 trong số 10 bệnh nhân mắc bệnh này sẽ có các vấn đề như trên. Bên cạnh đau bụng dữ dội, những biến chứng khác có thể bao gồm:
– Chảy máu trong nang.
– Nang gan bội nhiễm.
– Tắc nghẽn ống mật và vàng da, vàng mắt.
Chẩn đoán bệnh gan đa nang như thế nào?
Bởi vì các triệu chứng trên không luôn luôn xảy ra nên đa số bệnh gan đa nang được phát hiện tình cờ khi kiểm tra sức khỏe định kì hoặc khi chẩn đoán bệnh thận liên quan đến bệnh thận đa nang.
Trên thực tế, bạn có vài nang không có nghĩa bạn bị bệnh gan đa nang. Nhiều yếu tố liên quan đến việc chẩn đoán bệnh này, bao gồm tiền sử gia đình, tuổi, và số lượng nang.
Bạn sẽ được chẩn đoán mắc bệnh gan đa nang, nếu:
– Một thành viên trong gia đình bạn mắc bệnh đa nang gan nhỏ hơn 40 tuổi và bạn có nhiều hơn 1 nang gan.
– Một thành viên trong gia đình bạn mắc bệnh gan đa nang lớn hơn 40 tuổi và bạn có nhiều hơn 3 nang gan.
– Không có thành viên nào trong gia đình bạn mắc bệnh gan đa nang sau 40 tuổi và bạn có nhiều hơn 20 nang gan.
Bệnh gan đa nang được điều trị như thế nào?
Việc điều trị thường không cần thiết trừ khi bệnh nhân có triệu chứng. Đau nhẹ liên quan tới bệnh gan đa nang có thể được điều trị bằng thuốc giảm đau. Tuy nhiên, nếu các nang gan này gây ra tình trạng khó chịu đáng kể hoặc những biến chứng khác cho bệnh nhân thì sẽ có một số lựa chọn điều trị. Lựa chọn nào là tốt nhất cho bệnh nhân còn tùy thuộc vào mức độ đau và vị trí của các nang gan, và cả những biến chứng khác.
Điều trị bao gồm:
– Chọc hút nang gan: Nếu nang gan gây tắc ống mật hoặc bị bội nhiễm thì bác sĩ sẽ khuyến cáo nên chọc hút nang gan. Trong suốt quá trình tiến hành chọc hút nang gan, bác sĩ sẽ sử dụng kim hoặc catheter để rút dịch trong nang ra dưới hướng dẫn của siêu âm hoặc CT scan. Thật không may vì phương pháp chọc hút nang gan chỉ mang tính chất tạm thời. Các nang này thường sẽ tái lập dịch trở lại.
Hình 6: Kĩ thuật chọc hút nang gan
– Chích xơ: Là một thủ thuật trong đó nang được tiêm một chất gây xơ hóa (chẳng hạn nhu rượu). Phuong pháp này có thể được thực hiện kết hợp với chọc hút dịch để ngăn chặn việc tại lập dịch trong nang. Nếu bệnh nhân bị nhiễm trùng cần chỉ định kháng sinh.
– Mở cửa sổ nang gan: Nếu nang gan lớn nằm trên bề mặt của gan, bác sĩ có thể đề nghị bệnh nhân phẫu thuật loại bỏ vách nang.
Hình 7: Kĩ thuật mở cửa sổ nang gan
– Phẫu thuật cắt gan: Nếu phần lớn các nang gan tập trung trong một vùng riêng biệt nào đó của gan, bác sĩ có thể sẽ phẫu thuật cắt bỏ một phần gan để giảm đau và giảm kích thước gan. Hoặc nếu bệnh nhân có một vài nang gan lớn, bác sĩ có thể phẫu thuật loại bỏ những nang gan này.
– Ghép gan: Nếu cắt bỏ gan là không thể hoặc không làm giảm các triệu chứng của bệnh nhân, ghép gan có thể là một lựa chọn. Phương pháp điều trị này thường dành riêng cho những bệnh nhân có cơn đau bụng dữ dội, khó khăn trong việc ăn uống, và tổng trạng kém. Ghép gan trong bệnh gan đa nang thường hiếm khi được thực hiện. Theo nghiên cứu, tại Mĩ, trong 1 năm, dưới 100 bệnh nhân mắc bệnh gan đa nang yêu cầu ghép gan.
Bệnh gan đa nang có thể được ngăn chặn không?
Không có nhiều cách chúng ta có thể làm để ngăn chặn việc phát triển của các nang gan nếu chúng ta mắc bệnh này. Các nhà khoa học hiện nay đang nghiên cứu liệu tiêm tĩnh mạch hoặc chích Octreotide (Sandostatin) cho bệnh nhân có giúp giảm số lượng nang gan trong bệnh cảnh này không. Cho đến nay, kết quả vẫn chưa được công nhận.
Nếu gần đây bạn được chẩn đoán bệnh gan đa nang thì hãy đừng qua lo lắng. Hầu hết bệnh nhân có ít triệu chứng, gan bình thường, sinh hoạt lao động bình thường. Nếu bệnh nhân không đau và đang bị bệnh này thì hãy nói cho bác sĩ của bạn nghe. Các bác sĩ sẽ có những hướng dẫn cho bệnh nhân về phương pháp điều trị thích hợp nhất.
Nguồn:
http://www.webmd.com/digestive-disorders/polycystic-liver-disease-causes-symptoms-treatment
Thực tập Ngoại khoa 2014 
Đánh giá B
ThíchThích